ELA, Esclerosis Lateral Amiotrófica

Publicada el 27 agosto 2014 por María Mejía Recuero

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La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) ha cobrado una especial trascendencia mediática tras la campaña del “cubo helado” para recaudar fondos para investigación.  Pero, ¿qué sabes realmente de ésta enfermedad?

sncSistema Nervioso Central y motoneuronas

El Sistema Nervioso Central está compuesto por el encéfalo (en el que se incluye el cerebro) y la médula espinal y entre sus funciones se encuentra la del control del movimiento.

Las motoneuronas son células nerviosas que van desde el cerebro hasta los distintos músculos de todo el cuerpo y son las que se encargan de transmitir el impulso nervioso que permite realizar cualquier movimiento. Se distinguen dos tipos:

–       Neurona motora superior: transmiten el impulso nervioso desde la corteza cerebral hasta la médula espinal.

–       Neurona motora inferior: enlazan con la neurona motora superior en la médula espinal y transmiten el impulso nervioso al músculo para producir la contracción del mismo.

 motoneurona

 ELA

La ELA es una enfermedad que cursa con la degeneración y muerte de estas motoneuronas, lo que provoca una paralización progresiva de los músculos de contracción voluntaria y su posterior debilitamiento y atrofia. Cuando esta atrofia afecta al diafragma y a los músculos de la pared torácica se pierde la capacidad de respirar y los pacientes precisan de un respirador artificial para poder sobrevivir.

 La incidencia de esta enfermedad en España es de alrededor de 900 nuevos casos cada año afectando con mayor frecuencia a varones y a personas entre los 40 y 60 años de edad. Un alto porcentaje de los pacientes afectados por ELA mueren de fallo respiratorio entre los 3 y 5 años desde el comienzo de los síntomas, aunque algunos pacientes pueden sobrevivir hasta 10 años o más. (Stephen Hawking)

Como ya se ha comentado, la ELA sólo afecta a las motoneuronas, por lo que las funciones mentales, sentidos y músculos de contracción automática, como el corazón, permanecen intactas.

 Causa

Se desconoce el origen de la ELA y los factores que pueden  iniciar la degeneración de las motoneuronas, aunque existen varias líneas de investigación. En una de ellas se descubrió que la mutación de algunos genes concretos estaban asociados a casos de ELA familiar, aunque también se están estudiando factores ambientales, deficiencias en la dieta o el aumento del glutamato en los pacientes con ELA como posibles causas.

Tratamiento

No existe cura, por lo que el tratamiento está dirigido a paliar los síntomas asociados a la enfermedad, siempre desde un punto de vista multidisciplinar.

Hasta la fecha, sólo existe un fármaco, riluzol, que ha demostrado prolongar la vida o el tiempo hasta la instauración de ventilación mecánica aunque el mecanismo por el que lo hace tampoco está claro.

La dosis habitual para un adulto es de un comprimido de 50 mg cada 12 horas, siendo necesario tomar precauciones en caso de padecer insuficiencia hepática o en pacientes que hayan padecido aumento de las transaminasas (enzimas hepáticas) en alguna ocasión.

Como hemos comentado, el resto de tratamientos está dirigido a paliar los síntomas de la enfermedad como el cansancio, la espasticidad, los calambres, las flemas, el aumento de saliva, la depresión,… siendo de especial importancia el papel del farmacéutico en el equipo de trabajo para realizar un adecuado seguimiento farmacoterapéutico para detectar y solventar las posibles interacciones y para informar sobre el manejo de los posibles efectos adversos.

Son muchas las investigaciones abiertas para descubrir qué origina la ELA y cómo curarla. Si quieres colaborar, puedes hacerlo en el siguiente enlace:

Asociación Española de ELA: http://sites.adelaweb.com/web-adela/

Para leer más:

ALS association

Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares de Estados Unidos (INH)

Asociación Valenciana de Esclerosis Lateral Amiotrófica

Para pacientes y familiares:

Una guía de recursos para vivir una vida más plena con ELA

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Autora: María Mejía Recuero.
Licenciada en farmacia y Especialista en Farmacia Hospitalaria.
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